核心提示：正是由于这种雄性激素的缺乏，这些婴儿才会在出生时有着类似于女性生殖器的外显构造，直到12岁左右，进入青春期时，孩子体内才逐渐分泌出双氢睾酮，男性生殖器官也因此产生变化，逐渐增长。

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位于加勒比海地区的多米尼加共和国的一个小村庄里出现了一些怪事。出生时看起来明明是女孩的宝宝在青春期时突然变成了男性，长出了小丁丁……

细思极恐。反正，以我的脑回路是怎么也没琢磨明白这种事儿居然会发生。

多米尼加共和国萨利纳斯（Salinas）约有2%的新生儿患有基因缺陷，在出生时，她们身体的基本构造还是女性器官。然而，随着她们进入青春期阶段，问题就来了，她们的男性生殖器官开始生长，于是一路穿花裙子的小姑娘逐渐变成了有丁丁的男生……而这一转变过程被称之为“十二岁的丁丁”（penis at 12或Guevedoces）。

而导致这一基因缺陷的原因在于这些新生儿体内缺乏所谓的5-α还原酶（5-alpha-reductase），这种酶的缺乏让新生儿无法产生“双氢睾酮”（dihydro-testosterone）。双氢睾酮是由睾酮与人体内5-α还原酶反应后生成的一种雄性激素。正是由于这种雄性激素的缺乏，这些婴儿才会在出生时有着类似于女性生殖器的外显构造，直到12岁左右，进入青春期时，孩子体内才逐渐分泌出双氢睾酮，男性生殖器官也因此产生变化，逐渐增长。

当地24岁男子Johnny就是深受这种基因缺陷影响的婴儿之一。在明显长出丁丁之前，他一直过着小女孩的生活，这从他父母给他最初起的名字Felicity也能看出。

他提到，当他出生时，医生也不清楚他到底是男性还是女性。他告诉BBC：“以前都会穿裙子去学校上学，但我不喜欢自己被打扮成一名女孩，我从来都不喜欢和女同学玩女生的玩具，反而会比较向往和男同学一起玩。”

而另外一名9岁的男孩Carla也表示自己正在经历“转性”过程，在变成小男生后，他要将自己的名字改为Carlos了。

正在经历转变的Carla（左）

这种特殊的遗传病于1970年代首次为世界所知。美国康奈尔大学的一名女科学家途经多明尼加发现了这一怪病。

砖家表示，由于萨利纳斯村里的隔离，导致这个地方发病率高。（完）